Año 2024 / Volumen 116 / Número 1
Editorial
Diagnóstico y manejo del síndrome de Abernethy

1-6

DOI: 10.17235/reed.2023.9781/2023

Javier Castro Rodríguez, Manuel Luis Rodríguez Perálvarez, José Luis Montero-Álvarez,

Resumen
El síndrome de Abernethy (SA o shunt portosistémico extrahepático) es una malformación congénita infrecuente que consiste en una agenesia o hipoplasia de la vena porta (VP), de modo que la sangre venosa esplácnica drena directamente en la circulación sistémica a través de comunicaciones aberrantes, creándose una derivación portosistémica que excluye el paso a través del hígado. Es una entidad infradiagnosticada, cuya incidencia y tasa de complicaciones es desconocida, dada la frecuente ausencia de síntomas. Debido a la mejoría de las técnicas de imagen su detección es cada vez más frecuente, por lo que es preciso conocer su implicación pronóstica y manejo clínico. En la presente editorial se pretende revisar la historia natural del SA y abordar sus implicaciones diagnóstico-terapéuticas, ilustrando el proceso con una serie de casos recogidos en nuestro centro.
Share Button
Nuevo comentario
Comentarios
No hay comentarios para este artículo.
Bibliografía
1. Baiges A, Turon F, Simón-Talero M, et al. Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts (Abernethy Malformation): An International Observational Study. Hepatology. 2020;71(2):658-69.
2. Kumar P, Bhatia M, Garg A, et al. Abernethy malformation: A comprehensive review. Diagn Interv Radiol. 2022;28(1):21-8.
3. Suárez Sánchez A, Solar García L, García Bernardo CM, et al. Rectorragia como forma de presentación de un caso de síndrome de Abernethy en el adulto. Revista Española de Enfermedades Digestivas. 2018:667-8.
4. Howard ER, Davenport M. Congenital extrahepatic portocaval shunts--the Abernethy malformation. J Pediatr Surg. 1997;32(3):494-7.
5. Benavides de la Rosa F, López de Cenarruzabeitia Í, García-Castaño Gandiaga J, et al. Malformación de Abernethy: shunt portosistémico congénito. Cirugía Española. 2015;93(3):e17.
6. Nam HD. Living-donor liver transplantation for Abernethy malformation - case report and review of literature. Ann Hepatobiliary Pancreat Surg. 242020. p. 203-8.
7. Francois B, Gottrand F, Lachaux A, et al. Outcome of intrahepatic portosystemic shunt diagnosed prenatally. Eur J Pediatr. 2017;176(12):1613-8.
8. Akahoshi T, Nishizaki T, Wakasugi K, et al. Portal-systemic encephalopathy due to a congenital extrahepatic portosystemic shunt: three cases and literature review. Hepatogastroenterology. 2000;47(34):1113-6.
9. Yi JE, Jung HO, Youn HJ, et al. A case of pulmonary arterial hypertension associated with congenital extrahepatic portocaval shunt. J Korean Med Sci. 2014;29(4):604-8.
10. Fu L, Wang Q, Wu J, et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunt: an underdiagnosed but treatable cause of hepatopulmonary syndrome. Eur J Pediatr. 2016;175(2):195-201.
11. Stringer MD. The clinical anatomy of congenital portosystemic venous shunts. Clin Anat. 2008;21(2):147-57.
12. Konstas AA, Digumarthy SR, Avery LL, et al. Congenital portosystemic shunts: imaging findings and clinical presentations in 11 patients. Eur J Radiol. 2011;80(2):175-81.
13. Ono H, Mawatari H, Mizoguchi N, et al. Clinical features and outcome of eight infants with intrahepatic porto-venous shunts detected in neonatal screening for galactosaemia. Acta Paediatr. 1998;87(6):631-4.
14. Gitzelmann R, Forster I, Willi UV. Hypergalactosaemia in a newborn: self-limiting intrahepatic portosystemic venous shunt. Eur J Pediatr. 1997;156(9):719-22.
15. Lautz TB, Tantemsapya N, Rowell E, et al. Management and classification of type II congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg. 2011;46(2):308-14.
16. Franchi-Abella S, Branchereau S, Lambert V, et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children: therapeutic options and outcomes. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;51(3):322-30.
17. Murray CP, Yoo SJ, Babyn PS. Congenital extrahepatic portosystemic shunts. Pediatr Radiol. 2003;33(9):614-20.
18. Guérin F, Blanc T, Gauthier F, et al. Congenital portosystemic vascular malformations. Semin Pediatr Surg. 2012;21(3):233-44.
19. Sokollik C, Bandsma RH, Gana JC, et al. Congenital portosystemic shunt: characterization of a multisystem disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013;56(6):675-81.
20. Lemoine C, Nilsen A, Brandt K, et al. Liver histopathology in patients with hepatic masses and the Abernethy malformation. J Pediatr Surg. 2019;54(2):266-71.
21. Sharma R, Suddle A, Quaglia A, et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunt complicated by the development of hepatocellular carcinoma. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2015;14(5):552-7.
22. Benedict M, Rodriguez-Davalos M, Emre S, et al. Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt (Abernethy Malformation Type Ib) With Associated Hepatocellular Carcinoma: Case Report and Literature Review. Pediatr Dev Pathol. 2017;20(4):354-62.
23. Sorkin T, Strautnieks S, Foskett P, et al. Multiple β-catenin mutations in hepatocellular lesions arising in Abernethy malformation. Hum Pathol. 2016;53:153-8.
24. Gülşen Z, Yiğit H, Demir P. Multiple regenerative nodular hyperplasia in the left infrarenal vena cava accompanied by Abernethy malformation. Surg Radiol Anat. 2016;38(3):373-8.
25. Özden İ, Yavru A, Güllüoğlu M, et al. Transplantation for Large Liver Tumors in the Setting of Abernethy Malformation. Exp Clin Transplant. 2017;15(Suppl 2):82-5.
Artículos relacionados

Carta

Alteraciones hepáticas en la enfermedad celiaca

DOI: 10.17235/reed.2023.9516/2023

Imagen en Patología Digestiva

Colangiopatía isquémica secundaria a trombosis y seudoaneurisma de artería hepática

DOI: 10.17235/reed.2021.8395/2021

Imagen en Patología Digestiva

Neumatosis portal en paciente con colitis por Salmonella severa

DOI: 10.17235/reed.2021.8090/2021

Imagen en Patología Digestiva

Sarcoma de células dendríticas foliculares pseudotumor inflamatorio-like del hígado

DOI: 10.17235/reed.2020.7602/2020

Caso Clínico

Hepatocarcinoma sobre hígado ectópico peritoneal

DOI: 10.17235/reed.2019.6408/2019

Imagen en Patología Digestiva

Rectorragia como forma de presentación de un caso de síndrome de Abernethy en el adulto

DOI: 10.17235/reed.2018.5615/2018

Instrucciones para citar
Castro Rodríguez J, Rodríguez Perálvarez M, Montero-Álvarez J. Diagnóstico y manejo del síndrome de Abernethy. 9781/2023


Descargar en un gestor de citas

Descargue la cita de este artículo haciendo clic en uno de los siguientes gestores de citas:

Métrica
Este artículo ha sido visitado 848 veces.
Este artículo ha sido descargado 220 veces.

Estadísticas de Dimensions


Estadísticas de Plum Analytics

Ficha Técnica

Recibido: 12/06/2023

Aceptado: 15/06/2023

Prepublicado: 31/07/2023

Publicado: 11/01/2024

Tiempo de prepublicación: 49 días

Tiempo de edición del artículo: 213 días


Compartir
Este artículo aun no tiene valoraciones.
Valoración del lector:
Valora este artículo:




Asociación Española de Ecografía Digestiva Sociedad Española de Endoscopia Digestiva Sociedad Española de Patología Digestiva
La REED es el órgano oficial de la Sociedad Española de Patología Digestiva, la SociedadEspañola de Endoscopia Digestiva y la Asociación Española de Ecografía Digestiva
Política de cookies Política de Privacidad Aviso Legal © Copyright 2023 y Creative Commons. Revista Española de Enfermedades Digestivas