Año 2023 / Volumen 115 / Número 11
Carta
Hepatopatía de síndrome de Mauriac. La importancia de la adherencia terapéutica

659-660

DOI: 10.17235/reed.2023.9513/2023

Antonio Moreno Tirado, Paloma González Lázaro, María Zhao Montero Benítez, Pedro Jiménez Torrecilla,

Resumen
El síndrome de Pierre Mauriac descrito en el año 1930, se caracteriza por retraso del crecimiento, apariencia cushingoide, hepatomegalia e hipertransaminasemia, en paciente con DM1 con descontrol crónico. La edad de presentación más habitual suele ser en la adolescencia, aunque han sido descritos casos tanto en niños como adultos. El diagnóstico de dicha hepatopatía requiere alta sospecha clínica y se debe corroborar con biopsia hepática la presencia de acumulación de glucógeno. Dicha acumulación de glucógeno en los hepatocitos, es en parte causada por largos periodos de hiperglucemia, en los que la glucosa entra en el hepatocito independientemente de insulina y se convierte en glucógeno. Actualmente el síndrome de Mauriac es una causa rara de hepatopatía, debido a las mejorías en control y tratamiento de los pacientes con DM1. No obstante algunos casos son descritos en personas con situaciones sociales complicadas o sin cumplimiento terapéutico. Se trata de un cuadro reversible tras mejoría de control glucémico con adecuada insulinización.
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Instrucciones para citar
Moreno Tirado A, González Lázaro P, Montero Benítez M, Jiménez Torrecilla P. Hepatopatía de síndrome de Mauriac. La importancia de la adherencia terapéutica. 9513/2023


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Ficha Técnica

Recibido: 06/02/2023

Aceptado: 09/02/2023

Prepublicado: 13/02/2023

Publicado: 13/11/2023

Tiempo de prepublicación: 7 días

Tiempo de edición del artículo: 280 días


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