Año 2018 / Volumen 110 / Número 8
Caso Clínico
Trasplante hepático en hemofilia A y enfermedad de von Willebrand tipo 3. Manejo perioperatorio y evolución postrasplante

522-526

DOI: 10.17235/reed.2018.5204/2017

Cristina Alonso Madrigal, Manuela Dobón Rebollo, Viviana Laredo de la Torre, Luis Palomera Bernal, Francisco Agustín García Gil,

Resumen
Introducción: la infección por virus hepatitis C (VHC) ha sido causa de importante morbi-mortalidad en hemofilia, planteándose el trasplante hepático (TH) por cirrosis y/o carcinoma hepatocelular (CHC). Caso clínico: presentamos los casos con coagulopatías congénitas e infección por VHC sometidos a TH en nuestro centro: tres pacientes con hemofilia A y uno con enfermedad de von Willebrand (EvW) tipo 3. Evaluamos el curso de la coagulopatía, el manejo perioperatorio, el consumo de factor y componentes sanguíneos y la supervivencia postrasplante. El factor deficitario se comenzó a administrar en bolo iv directo una hora antes del inicio de la cirugía para alcanzar un nivel deseado de dicho factor de 100 UI/dl, mantenido hasta conseguir el control estable de la hemostasia. Los tres pacientes con hemofilia A curaron su coagulopatía postrasplante. El factor VIII (FVIII) fue 93 UI/dl a los once años, 59 UI/dl a los 13 meses y 109 UI/dl a los nueve meses postrasplante en cada uno de los casos. El consumo medio perioperatorio de concentrados de FVIII fue 175 UI/kg, infundido hasta 36 h postrasplante de media. El paciente con EvW tipo 3 consiguió atenuar el curso natural de su sintomatología hemorrágica sin que se detectaran niveles hemostáticos del antígeno del factor von Willebrand (FVW:Ag) postrasplante. Discusión: tras el trasplante hepático, se produce la curación de la hemofilia A y la mejoría del fenotipo hemorrágico en la EvW tipo 3.
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20/06/2020 11:10:56
tengo hemofilia A leve y soy mujer muy buen artículo!


Bibliografía
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Instrucciones para citar
Alonso Madrigal C, Dobón Rebollo M, Laredo de la Torre V, Palomera Bernal L, García Gil F. Trasplante hepático en hemofilia A y enfermedad de von Willebrand tipo 3. Manejo perioperatorio y evolución postrasplante. 5204/2017


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Ficha Técnica

Recibido: 30/07/2017

Aceptado: 14/03/2018

Prepublicado: 22/06/2018

Publicado: 30/07/2018

Tiempo de revisión del artículo: 192 días

Tiempo de prepublicación: 327 días

Tiempo de edición del artículo: 365 días


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