Año 2022 / Volumen 114 / Número 11
Carta
Hemorragia digestiva alta por varices esofagogástricas como debut de síndrome de Caroli

678

DOI: 10.17235/reed.2022.8813/2022

Julia del Río Izquierdo, Clara Ramos Belinchón, Rafael Bañares, Laura Carrión Martín,

Resumen
La enfermedad de Caroli (EC) es una enfermedad congénita caracterizada por dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas. Se denomina síndrome de Caroli (SC) si las dilataciones intrahepáticas asocian fibrosis hepática congénita. EL SC es una causa infrecuente de hemorragia digestiva en jóvenes que debe plantearse cuando se asocien dilataciones saculares de la vía biliar a datos de HTP. Os presentamos un caso con un debut poco frecuente en forma de hemorragia digestiva: Mujer de 13 años sin antecedentes personales que acude al hospital con un episodio de hemorragia digestiva en forma de hematemesis. En una ecografía urgente se objetivó circulación colateral iniciándose medidas de soporte y perfusión de somatostatina. Una TAC abdomino-pélvica urgente confirmó hallazgos de HTP, la presencia de dilataciones a nivel biliar y quistes renales, sugestivo de SC. Se realizó endoscopia que objetivó la presencia de varices esofágogástricas grandes de aspecto pseudotumoral (tipo GOV1). La paciente se mantuvo estable sin recidiva hemorrágica, iniciándose tratamiento con betabloqueantes con buena respuesta. El SC es una enfermedad congénita asociada con fibrosis hepática en ausencia de cirrosis cuyo patrón hemodinámico es de HTP presinusoidal. Con frecuencia se asocia a enfermedad renal poliquística (mutación gen PKHD-1). Se caracteriza por la presentación concomitante de complicaciones derivadas de la EC (dolor abdominal, colestasis y obstrucción biliar) y aquellas derivadas de la HTP. Generalmente se diagnostica durante la infancia o adolescencia por la combinación de criterios clínicos, analíticos y radiológicos, siendo colangioresonancia magnética la prueba de mayor rentabilidad diagnóstica. La biopsia hepática es necesaria para demostrar la presencia de fibrosis hepática. El tratamiento es generalmente conservador y su objetivo consiste en detener la evolución de la enfermedad y el desarrollo de colangiocarcinoma. En los casos de HTP es similar al de pacientes con cirrosis. La terapia de elección en los casos de hemorragia por varices es la administración de vasoconstrictores esplácnicos, tratamiento endoscópico e inicio de profilaxis con betabloqueantes. En caso de recidiva, debe plantearse colocación de TIPS, si existe posibilidad anatómica, o la derivación portosistémica quirúrgica. En los pacientes con anomalías unilobares plantearse la lobectomía. El trasplante hepático se contempla en casos refractarios o colangitis recurrentes.
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Bibliografía
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Instrucciones para citar
del Río Izquierdo J, Ramos Belinchón C, Bañares R, Carrión Martín L. Hemorragia digestiva alta por varices esofagogástricas como debut de síndrome de Caroli. 8813/2022


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Ficha Técnica

Recibido: 22/03/2022

Aceptado: 30/03/2022

Prepublicado: 29/04/2022

Publicado: 07/11/2022

Tiempo de prepublicación: 38 días

Tiempo de edición del artículo: 230 días


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