Año 2017 / Volumen 109 / Número 6
Caso Clínico
The clinical extremes of autoimmune cholangitis

465-468

DOI: 10.17235/reed.2017.4167/2015

Sara Campos, Dário Gomes, Maria Augusta Cipriano, Carlos Sofia,

Resumen
Autoimmune cholangitis (AIC) was first described in 1987 as immunocholangitis in three women who presented with signs and symptoms of primary biliary cholangitis (PBC), but who were antimitochondrial (AMA) negative and antinuclear antibodies (ANA) positive, and responded to immunosuppressive therapy with azathioprine and prednisolone (1). AIC is a rare chronic cholestatic inflammatory disease characterized by the presence of high ANA or smooth muscle antibodies (SMA) but AMA seronegativity. Histologically, AIC exhibits bile duct injury (2). In terms of therapeutics, in addition to response to ursodeoxycholic acid, a prompt response to corticosteroids has also been reported in earlier stages, distinguishing it from PBC. Herein the authors describe two cases with mixed signs of PBC and autoimmune hepatitis (AIH). The diagnostic differentiation between these diseases (AIC, PBC and AIH) is essential because of the different therapeutic strategies. Our cases highlight the importance of clinician awareness of the autoimmune spectrum of liver diseases.
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Instrucciones para citar
Campos S, Gomes D, Cipriano M, Sofia C. The clinical extremes of autoimmune cholangitis. 4167/2015


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Ficha Técnica

Recibido: 18/12/2015

Aceptado: 17/12/2016

Prepublicado: 03/04/2017

Publicado: 01/06/2017

Tiempo de revisión del artículo: 364 días

Tiempo de prepublicación: 472 días

Tiempo de edición del artículo: 531 días


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