Año 2020 / Volumen 112 / Número 7
Imagen en Patología Digestiva
A complex case of low-phospholipid-associated cholelithiasis syndrome

573-574

DOI: 10.17235/reed.2020.6625/2019

Luísa Martins Figueiredo, Luis Lourenço, David Horta, Alexandra Martins,

Resumen
The low-phospholipid-associated cholelithiasis (LPAC) syndrome is a form of symptomatic and recurring cholelithiasis occurring in young adults, associated with mutations in the ABCB4 gene. It is a clinical syndrome characterized by at least two of the following criteria: age at onset of biliary symptoms below 40 years, intrahepatic echogenic foci or microlithiasis and recurrence of biliary symptoms after cholecystectomy. In the rare cases progressing to end-stage liver disease, a liver transplant may be indicated. We report a case of a 40-year-old female patient with clinical criteria for LPAC syndrome and with ABCB4 gene mutation. She had a complex history of choledocholithiasis recurrence despite treatment with ursodeoxycholic acid and multiple therapeutic endoscopic retrograde cholangiopancreatography, and she developed portal vein thrombosis.
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Bibliografía
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Instrucciones para citar
Figueiredo L, Lourenço L, Horta D, Martins A. A complex case of low-phospholipid-associated cholelithiasis syndrome . 6625/2019


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Ficha Técnica

Recibido: 14/09/2019

Aceptado: 30/09/2019

Prepublicado: 16/06/2020

Publicado: 08/07/2020

Tiempo de revisión del artículo: 4 días

Tiempo de prepublicación: 276 días

Tiempo de edición del artículo: 298 días


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