Año 2017 / Volumen 109 / Número 2
Caso Clínico
Manejo del gastrinoma pancreático asociado a la enfermedad de Von Hippel-Lindau. A propósito de un caso

154-157

DOI: 10.17235/reed.2016.4224/2016

Ángela Sala Hernández, Eva María Montalvá Orón, Eugenia Pareja Ibars, Neus Ballester Pla, Rafael López Andújar,

Resumen
Introducción: los tumores neuroendocrinos de páncreas (TNEP) son un grupo heterogéneo y constituyen el 1,3% de todos los tumores pancreáticos. Aproximadamente el 10% aparecen en el contexto de síndromes familiares como el Von Hippel-Lindau (VHL). Caso clínico: presentamos el caso de una paciente mujer de 37 años diagnosticada de VHL e intervenida en varias ocasiones por hemangioblastomas cerebrales y carcinomas renales. Durante su seguimiento se diagnostica de 2 gastrinomas funcionantes menores de 2 cm que se enuclearon. Posteriormente desarrolló nuevo TNEP y se le realizó una duodenopancreatectomía total sin preservación pilórica. Discusión: el manejo de los TNEP en el VHL es difícil debido a la asociación de múltiples tumores en diferentes órganos y a la morbi-mortalidad asociada a la cirugía del páncreas. Su tratamiento hay que individualizarlo en cada paciente, basándonos en su capacidad de producción de hormonas y, por tanto de dar sintomatología, en su tamaño y localización y, además debe ser contextualizado con el resto de tumores que suelen presentar estos pacientes.
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Bibliografía
1. Eras M1, Yenigun M, Acar C, et al. Pancreatic involvement in Von Hippel-Lindau disease. Indian J Cancer. 2004; 41:159-61.
2. Lonser RR, Glenn GM, Walther M, et al. Von Hippel-Lindau disease. Lancet 2003; 361: 2059-67.
3. Hammel PR, Vilgrain V, Terris B, et al. Pancreatic involvement in von Hippel-Lindau disease. The Groupe Francophone d’Etude de la Maladie de von Hippel-Lindau. Gastroenterology 2000; 119:1087–95.
4. Blansfield JA, Choyke L, Morita SY, et al Clinical, genetic and radiographic analysis of 108 patients with von Hippel-Lindau disease (VHL) manifested by pancreatic neuroendocrine tumors. Surgery. 2007; 142:814-8.
5. Ro C1, Chai W, Yu VE, et al. Pancreatic neuroendocrine tumors: biology, diagnosis,and treatment. Chin J Cancer. 2013; 32:312-24.
7. Libutti SK1, Choyke PL, Bartlett DL, et al. Pancreatic neuroendocrine tumors associated with von Hippel Lindau disease: diagnostic and management recommendations. Surgery. 1998; 124:1153-9.
8. Tan EH1, Tan CH. Imaging of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. World J Clin Oncol. 2011; 2:28-43.
6. Klöppel G, Rindi G, Perren A, et al. The ENETS and AJCC/UICC TNM classifications of the neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract and the pancreas: a statement. Virchows Arch. 2010; 456:595-7.
9. Charlesworth M1, Verbeke CS, Falk GA, et al. Pancreatic lesions in von Hippel-Lindau disease? A systematic review and meta-synthesis of the literature. J Gastrointest Surg. 2012;16:1422-8
10. Kulke MH, Shah MH, Benson AB 3rd. Neuroendocrine tumors, version 1.2015. J Natl Compr Canc Netw. 2015;13:78-108.
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Instrucciones para citar
Sala Hernández Á, Montalvá Orón E, Pareja Ibars E, Ballester Pla N, López Andújar R. Manejo del gastrinoma pancreático asociado a la enfermedad de Von Hippel-Lindau. A propósito de un caso. 4224/2016


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Ficha Técnica

Recibido: 25/01/2016

Aceptado: 25/02/2016

Prepublicado: 08/04/2016

Publicado: 31/01/2017

Tiempo de revisión del artículo: 27 días

Tiempo de prepublicación: 74 días

Tiempo de edición del artículo: 372 días


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